症例は76歳，女性．受診半年前より経口摂取量が減少し5 kgの体重減少，その後歩行障害・咳嗽・見当識障害・構語障害が出現．MRIで中脳水道周囲，視床内側部，乳頭体に両側対称性にDiffusion-weighted imaging（DWI）・Fluid attenuated inversion recovery（FLAIR）で高信号域，血中ビタミンB₁低下を認め，Wernicke脳症と診断した．ビタミンB₁補充で見当識障害は改善したが，CTで横行結腸とほぼ全胃の脱出を伴う高度食道裂孔ヘルニアによる心肺圧排所見を認めた．心臓超音波検査で左室駆出率低下・拡張障害・肺高血圧を呈し，頻脈性心房細動・低栄養・高度食道裂孔ヘルニアによる心不全と診断した．経腸栄養・リハビリを行いつつ，利尿剤およびβブロッカー貼付剤を開始し，循環動態の正常化・栄養状態改善の後，第27病日に腹腔鏡下食道裂孔ヘルニア修復術を行った．術後経過良好で術後17日目に転院した．Wernicke脳症・心不全をきたした高度食道裂孔ヘルニアに対し，チーム医療により良好な転帰を得た．